周期性發熱綜合征

来源:    作者:笔名    2019-12-14

  周期性发热综合征

  周期性发热综合征这是一种比较罕见的炎症的疾病,患上周期性发热综合征,大多数都是身体是不受控制的,而且还很容易反反复复出现发热的现象,一旦发热或者是发炎,这种症状会持续很长的时间,如果炎症比较严重的话,持续的时间可能是会更长,还有可能是会出现一些并发症

  免疫功能异常疾病常被误诊

  周期性发热综合征是一组以周期性发热和局部炎症为特征的自身炎症性疾病,通过常染色体隐性或显性遗传,可细分为家族性地中海发热、高IgD综合征、肿瘤坏死因子受体相关性周期性发热综合征、PFAPA综合征以及CINCA综合征等多种亚型

  大多数患儿在新生儿或幼儿期发病,主要表现为复发性和周期性发热,发热持续时间1—7天,可伴有多系统炎症疾病过程往往为自限性,在间歇期患者可完全正常

  由于在发热期间,检验检查的炎症指标水平显著升高,在未明确诊断前,往往误诊为细菌感染,而给予抗生素治疗实际上,这类疾病为自身炎症性疾病,治疗方案的制定是完全不同的方向,需要免疫专科根据患儿病情量身定做长期治疗和跟踪照顾的方案

  随着基因检测水平的提高,医学界正越来越多地发现免疫功能异常的疾病,它们往往隐藏在常见的临床症状中,不易鉴别,容易误诊

  免疫系统是人体的防御“卫士”,负责清除体内的垃圾和消灭入侵的外来病菌,维持正常生理功能一旦免疫系统出了问题,容易导致各种系统性疾病,所以医生遇到不寻常的临床表现时,要考虑背后可能隐藏的免疫功能异常

  周期性发热综合征(periodicfeversyndrome,PFS),具有下列共同特征:

  (1)复发性和周期性发热

  (2)发热持续时间大多相同,少则2~8天,多则2~4周,比一般的原因不明发热(FUO)发热时间短

  (3)多系统炎症,滑膜、浆膜及(或)眼、皮肤等炎症表现

  (4)自限性

  (5)实验检查中急性期反应物显著升高,但始终查不到感染性病原,迄今也未查到任何自身免疫病的特征

  (6)在无症状间歇期患者可完全正常

  PFS周期呈规律性,但有些规律性并不明显大多数PFS证实有遗传基础目前按照间歇期的不同形式作为分型基础:

  (1)无热间歇期固定的PFS

  (2)无热间歇期不固定而有所变异的PFS

  (3)缺乏无热间歇期的PFS

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